Vivir con ictiosis arlequín. ¿Qué es esta extraña enfermedad?

La ictiosis arlequín, a veces llamada síndrome del bebé arlequín o ictiosis congénita, es una afección poco común que afecta la piel. Es un tipo de ictiosis, que se refiere a un grupo de trastornos que causan piel seca y escamosa persistentemente en todo el cuerpo.La piel de un recién nacido con ictiosis arlequín está cubierta con placas gruesas en forma de diamante que se asemejan a escamas de pescado. En la cara, estas placas pueden dificultar la respiración y la alimentación. Es por eso que los recién nacidos con ictiosis arlequín necesitan cuidados intensivos inmediatos.La ictiosis arlequín es una afección grave, pero los avances médicos han mejorado enormemente las perspectivas de los bebés que nacen con ella.¿Cuáles son los síntomas de la ictiosis arlequín?Los síntomas de la ictiosis arlequín cambian con la edad y tienden a ser más graves en los bebés.En recién nacidos: Los bebés con ictiosis arlequín generalmente nacen prematuramente. Eso significa que también pueden tener un mayor riesgo de otras complicaciones.El signo que la gente suele notar por primera vez es escamas duras y gruesas en todo el cuerpo, incluida la cara. La piel se tira con fuerza, lo que hace que las escamas se agrieten y se abran. Esta piel endurecida puede causar una serie de problemas graves, que incluyen: Párpados girando al revés Los ojos no se cierran Labios apretados, dejando la boca abierta y dificultando la lactancia Orejas fusionadas a la cabeza Manos y pies pequeños e hinchados Movilidad limitada en brazos y piernas Dificultades de enfermería Problemas respiratorios debido a la tensión en la piel del pecho Infecciones en grietas profundas de la piel Deshidratación Baja temperatura corporal Alto contenido de sodio en la sangre, conocido como hipernatremiaEn niños mayores y adultos: Los niños con ictiosis arlequín pueden experimentar un retraso en el desarrollo físico. Pero su desarrollo mental suele ir por buen camino con el de otros niños de su edad. Un niño que nace con ictiosis arlequín probablemente tendrá la piel enrojecida y escamosa durante toda su vida. También pueden tener: Cabello escaso o delgado como resultado de escamas en el cuero cabelludo Rasgos faciales inusuales debido a la piel estirada Reducción de la audición debido a la acumulación de escamas en los oídos Problemas con el movimiento de los dedos debido a la piel tirante Uñas gruesas Infecciones cutáneas recurrentes Sobrecalentamiento debido a escamas que interfieren con la sudoración

¿Cómo se trata la ictiosis arlequín?Con mejores instalaciones neonatales, los bebés que nacen hoy tienen más posibilidades de vivir una vida más larga y saludable. Pero el tratamiento temprano e intensivo es vital.Tratamiento inicial: Un recién nacido con ictiosis arlequín requiere cuidados intensivos neonatales, que pueden incluir pasar tiempo en una incubadora con calefacción y alta humedad. La alimentación por sonda puede ayudar a prevenir la desnutrición y la deshidratación. La lubricación y la protección especiales pueden ayudar a mantener los ojos sanos.Otros tratamientos iniciales pueden incluir: Aplicar retinoides para ayudar a desprender la piel dura y escamosa Aplicar antibióticos tópicos para prevenir infecciones Cubriendo la piel con vendajes para prevenir infecciones Colocar un tubo en las vías respiratorias para ayudar con la respiración Usar gotas lubricantes para los ojos o dispositivos protectores en los ojosGestión: No existe cura para la ictiosis arlequín, por lo que el manejo se convierte en una parte crucial de la ecuación después del tratamiento inicial. Y se trata de la piel. La piel protege al cuerpo de bacterias, virus y otros elementos nocivos del medio ambiente. También ayuda a regular la temperatura corporal y la pérdida de líquidos.Es por eso que mantener la piel limpia, húmeda y flexible es tan importante para los niños y adultos con ictiosis arlequín. La piel seca y tirante puede agrietarse y volverse vulnerable a infecciones. Para obtener el máximo beneficio, aplique ungüentos y humectantes inmediatamente después del baño o la ducha, mientras la piel aún está húmeda. Los retinoides orales ayudan con la piel gruesa. También debes proteger la piel de las quemaduras solares y tratar de evitar temperaturas extremas que pueden irritar la piel.